Малые аномалии развития сердца (МАРС): что это, формы и последствия, лечение

Многие родители начинают волноваться, если в карточке у их ребенка появляется загадочное сокращение МАРС (или малые аномалии развития сердца). Такие аномалии были всегда, это не вновь появившиеся болезни. Испокон веков выявлялись различные отклонения в строении внутренних органов, в том числе и сердца — к сожалению, обычно уже посмертно. На сегодня МАРС выявляют у детей практически с рождения, это позволяет сделать довольно простой, информативный и безболезненный способ исследования — УЗИ сердца.

Популярной литературы об этом синдроме, объясняющей в доступной форме, что это такое, насколько опасно и что делать с таким диагнозом, практически нет. Пристальным изучением синдрома занялись сравнительно недавно — около 30 лет назад, и многие закономерности его развития еще вызывают ряд вопросов. А вот встречаемость данного феномена с развитием медицинской техники возросла, точнее, возросло число диагностируемых случаев данной патологии. Теперь попробуем разобраться в данной проблеме и немного прояснить ситуацию.

Немного анатомии

Каркас всех внутренних органов ребенка состоит из особой, соединительной ткани — она формируется внутриутробно. Соединительная ткань придает органу его характерную форму, помогает выпол-нять функции и не дает растянуться и деформироваться при воздействиях. Соединительная ткать может быть представлена в двух видах — грубоволокнистая, примером могут служить хрящи, и нежноволокнистая — это своего рода губка, внутри которой находятся специфические клетки того или иного органа.

В структуре сердца эта самая соединительная ткань формирует клапаны и сам каркас сердца, между волокнами которого расположены мышечные клетки — кардиомиоциты. За счет этого ткань сердца эластичная, но довольно прочная. Кроме того, соединительная ткань формирует еще и стенки крупных сосудов — аорты, легочного ствола, легочных вен и их клапанов (см. рис.). Малые аномалии сердца (или МАРС) — это одно из проявлений такого состояния, как дисплазия (не совсем правильное развитие) этой самой соединительной ткани. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. Как результат появляются незначительные анатомические образования внутренних органов, в том числе и сердца.

Причины и механизмы развития

Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов — то есть нарушение в строении самого сердца, формирующееся у плода. Однако эти изменения или незначительны, или расположены так, что не нарушают функцию сердечно-сосудистой системы — доставку кислорода к тканям.

Многие МАРС имеют временный характер и с ростом ребенка исчезают — например, за счет роста сердца может нормализоваться пролапс (провисание) клапанов (ПМК), гребешковых мышц или закрыться овальное окно, нормализоваться длина хорд и диаметр сосудов сердца. В основном в современных условиях МАРС выявляется в подавляющем большинстве случаев уже в первые 2-3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию.

Считается, что причиной развития МАРС является сочетание множества факторов. Выделяются две большие группы — внешние и внутренние факторы. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, ее болезни и прием медикаментов, облучение, курение, прием алкоголя, стрессы и прочее. К внутренним факторам относят генетические, хромосомные аномалии, наследственность.

Обычно такие аномалии в сердце появляются при зачатии (переданы по наследству), во время беременности (врожденные), очень редко — при рождении ребенка.

Сердце закладывается на самых ранних этапах внутриутробного развития. Примерно в 5-6 недель у него формируется основное разделение на камеры, и оно начинает биться. Примерно в это время и до 10-12 недели воздействие различных факторов на будущую маму (а многие в эти сроки еще и не знают о своем положении) приводит к аномалиям. Воздействие в первый триместр на беременную алкоголя, никотина, токсинов, ядов, солей тяжелых металлов, вирусов и бактерий может вылиться в формирования пороков или малых аномалий развития сердца, ведь плацента еще только формируется, и эти вещества могут проще проникнуть к плоду.

Врожденный стеноз аорты

Кардиологами диагностируется сужение этого сосуда двух типов: подклапанное и клапанное. Нарушение представляет собой малый врожденный порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития.

Суженный клапан имеет характерное строение: клапанные створки срастаются между собой, образуя воронку с отверстием, направленную в сторону аорты.

Подклапанное сужение имеет другое строение: это валик из мышечной ткани, размещенный под клапанами в области левого желудочка.

Клиническая картина зависит от тяжести нагрузки на эту часть сердца, а также степени стеноза. Тяжелый – приводит к гипертрофии ЛЖ, в финальной стадии заболевания развивается сердечная недостаточность.

Какие они бывают

Малых аномалий развития сердца достаточно много и иногда они трудно отличимы от пороков сердца с незначительными изменениями кровообращения в ранней стадии. Поэтому решать — требуют они хирургической коррекции и относятся к пороку или к МАРС, должен врач-кардиолог, после детального обследования. Есть такие пограничные состояния, при которых отнесение дефекта к той или иной группе зависит от размеров и клинических данных.

Малыми аномалиями принято считать:

1. Пролапс клапанов сердца минимальной, первой степени — это состояние патологического прогибания, провисания створок из-за их избыточной растяжимости или слабости.
2. Аномальное (не в тех местах, где нужно) расположение хорд сердца — своеобразных хрящевых нитей, которые придают прочность сердцу.
3. Нарушения строения особых сердечных мышц — сосочковых мышц.
4. Измененные количество или размер клапанов сердца, их зазубренность.
5. Зачаточные клапаны синусов.
6. Незначительные по размерам отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке, не закрывшиеся в первые полтора года жизни.
7. Открытое овальное окно маленьких размеров, до 2-3 мм.
8. Незначительное увеличение диаметра отходящих сосудов.
9. Небольшие аневризмы перегородок сердца.
10. «Порхающие» или ложные хорды.

Открытое овальное отверстие

Аномалия относится к малым порокам сердца и в чаще всего является нормой. Лечения порок не требует, кроме тех случаев, когда наблюдается патологический сброс шунтированного потока крови из ПП в левое.

Устранение аномалии происходит хирургическим путем, в процессе операции проводят рентгенэндоваскулярную окклюзию, при помощи окклюдера закрывают ОО.

Наиболее опасное осложнение не оперированного большого овального отверстия – эмболия парадоксальная.

Пузырьки воздуха по кровеносным сосудам попадают в головной мозг, вызывая инсульт, поэтому отверстие, длительное время не закрывающееся и имеющее большой размер, необходимо устранить.

Как выявляются?

Чаще всего МАРС выявляют на плановом осмотре у врача-педиатра. Обычно у малыша выслушиваются шумы в сердце при общем удовлетворительном состоянии и отсутствии жалоб. Обычно доктор поликлиники ограничивается записью в карте — функциональная кардиопатия, что не совсем верно отражает суть происходящих с малышом явлений. По большому счету это не диагноз, а просто констатация факта — в сердце есть какие-то минимальные отклонения от норм, которые невозможно отнести к конкретному, более серьезному диагнозу.

На состояние ребенка обнаруженные явления не влияют, однако для ясности картины требуется проведение полного обследования и уточнения клинического диагноза — это нужно для разработки мер по наблюдению за малышом и его реабилитации. Для этого стоит отправиться на осмотр детского кардиолога — специалиста по болезням сердца и сосудов.

Доктор будет задавать вам вопросы. Вы расскажете, как кушает малыш, не устает ли он, когда сосет, нет ли посинения, приступов одышки, как происходят прибавки в весе. А если кроха уже может говорить — нет ли у него боли в сердце, не кружится ли головка, нет ли чувства сердцебиения, были или нет обмороки.

Затем он внимательно осмотрит кроху — нет ли у него периорального цианоза (синющности носогубного треугольника), посчитает частоту сердечных сокращений и дыханий, чтобы определить — нет ли тахикардии и одышки. Рассмотрит кончики пальцев и ногти, форму грудной клетки, проперкутирует (простучит) границы сердца — чтобы определить его размеры. Врач прощупает животик — область печени и селезенки, крупные сосуды, пульс.

Затем он приступит к выслушиванию (аускультации) сердца. Первое, что обычно обнаруживает-ся при выслушивании сердечка крохи — это так называемый систолический шум функционального характера. Слово «функциональный» свидетельствует о том, что данный шум не вызван какой-то серьезной патологией сердца, например, пороком. Доктор вы-яснит — откуда проводится шум, какие сердечные тоны с ним связны, послушает кроху спереди и сзади.

На основании всего этого он сделает заключение — есть или нет у ребенка нарушение кровооб-ращения, при МАРС обычно кроме шума никаких изменений не отмечается. На этом ваше обследова-ние не закончится, вам предстоит еще и инструментальное исследование — на различных аппаратах.

Идем на исследования

Для подтверждения МАРС у ребенка необходимо провести ряд исследований, и первым из них будет ЭКГ — регистрация электрических сигналов сердца на специальной пленке. Этим методом можно определить наличие нарушений ритма сердца, его проводимости и признаки избыточной нагрузки на разные отделы. Обычно при МАРС все изменения минимальны или не выходят за рамки возрастных норм.

Кроме этого нужно провести параллельное исследование шумов, называемое ФКГ — фонокар-диограммой. Это графическое отражение патологических шумов на бумаге, параллельно с записью ЭКГ. Это исследование позволят отдифференцировать функциональные шумы от органических, возни-кающих при пороках.

Самым основным в диагностике МАРС является, конечно, ультразвуковое исследование сердца — УЗИ. Этот метод позволяет визуально увидеть и саму аномалию, и степень нарушения кровотока, который она вызывает. Кроме этого, на УЗИ очень просто определить относится ли данное явление к пороку или нет.

Лечение

Если диагноз МАРС в кардиологии у ребенка поставлен, то требуется незамедлительное лечение с целью избежания неблагоприятных последствий.

Врачи назначают:

• сбалансированное и правильное питание;
• полное соблюдение режима сна, отдыха;
• отсутствие нагрузок;
• занятия лечебной физкультурой.

Специалисты настаивают на том, чтобы родители полностью исключили вероятность стрессов у ребенка. Что касается серьезных физических занятий, то в наиболее частых случаях они запрещены.

Так как же себя проявляют МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляют, и дети ничем не отличаются от своих сверстников. Реже основными жалобами малышей будут являться непостоянные боли в области серд-ца, аритмии, чувства перебоев в сердце, скачки артериального давления.

Часто аномалии сердца сочетаются с аномалиями строения нервной, мочевыделительной, пище-варительной системы, зрения, дыхания, скелета или кожи, могут быть некоторые особенности строения других органов — печени, желчного пузыря, почек.

В начале материала мы говорили, что МАРС относится к дисплазии соединительной ткани, а со-единительная ткань присутствует во всех органах и системах в большем или меньшем количестве. По-этому и проявления будут так называемыми системными, то есть на уровне всего организма. Они мо-гут быть от совсем минимальных до достаточно выраженных.

При внимательном осмотре скелета можно обнаружить удлинение конечностей относительно тела, вдавление грудины, сколиоз (искривление) нижне-грудного отдела позвоночника, различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность) суставов. Самые часто встречающиеся сочетания с МАРС — это поликистоз почки, гастроэзофагальный рефлюкс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника).

Характерные симптомы

Малые аномалии развития сердца у детей редко когда проявляются, в большинстве случаев ребёнок не имеет жалоб. В редких случаях родители могут замечать следующую симптоматику:

• болевые ощущения в области сердца;
• перебои в работе сердечной мышцы;
• нестабильные показатели артериального давления;
• проявление аритмии на показателях с электрокардиограммы.

В подавляющем большинстве случаев МАРС сочетается с другими заболеваниями, связанными с развитием соединительной ткани. Проблемы могут быть связаны с органами зрения, скелетным корпусом, кожей, почками и желчным пузырём. Ввиду такого обстоятельства симптоматика имеет системный характер, другими словами, затрагивает весь организм. Такие проявления могут быть незначительными и существенными, каждый случай индивидуален.

Сочетаний МАРС с другими заболеваниями масса, перечислить их все мы не сможем. Лишь постараемся выделить основные и наиболее распространённые.

• сколиоз, плоскостопие и гипермобильность суставов;
• гастроэзофагеальный рефлекс, который проявляется обратным забросом пищи из желудка в пищевод, перегибом желчного пузыря и расширенной формой мочеточника;
• нейровегетативные расстройства заключаются в несбалансированном функционировании периферической и центральной НС.

А могут ли быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях МАРС могут сопровождаться нарушениями сердечного рит-ма, нарушениями проведения импульса, которые могут проявляться незначительными изменениями на ЭКГ и периодическими болями в сердце и сердцебиениями. Это требует дополнительного обследования у кардиолога и довольно просто лечится назначением препаратов, поддерживающих работу сердца. Обычно эти нарушения характерны для пролапса митрального клапана. Нарушения ритма могут давать аномально расположенные хорды и трабекулы сердца, аневризма межпредсердной перегородки или увеличение евстахиева клапана.

Некоторые МАРС могут сопровождаться нарушением переносимости физических нагрузок, у таких малышей несколько больше риск развития инфекционного эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца как осложнения ОРВИ или других инфекций.

Что это за ткань

Ложная левожелудочковая хорда (ЛХЛЖ) – это тяжи мышечно-соединительной ткани, обычно расположенные внутри левого сердечного желудочка, не соединенные со створками клапана. Впервые они были обнаружены в полости человеческого сердца при аутопсии в 1893 году. Хотя автор и назвал их аномалией, признал, как возможность нормы. Подробная классификация хорды появилась уже в 1970-м, где ложные были четко отделены от истинных. В частности, уклон делался на расположении нитей.

В ходе многолетних многочисленных исследований ученые-медики установили, что:

• около 20% случаев с обнаружением нетипичных тканей может сопровождаться патологическими изменениями в работе органа;
• в 19% случаев наблюдалось ревматическое расстройство сердца;
• у такого же числа пациентов наблюдалось атеросклеротическое поражение;
• у 12% обследованных обнаружился порок митрального клапана;
• в 5% случаев обнаружена кардиомиопатия;
• у стольких же пациентов присутствовал .

На основе полученных данных был сделан вывод, что ЛХЛЖ, как результат врожденного дефекта, в частных случаях может привести к развитию диспластического синдрома. Нарушения в строении левого сердечного желудочка такого типа чаще встречаются среди мужского населения планеты. Появляясь в процессе эмбрионального развития плода, фальш нити впоследствии могут преобразовываться в добавочные пути циркуляции и проведения импульса. Особенно велик риск такого образования при интоксикации организма, нестабильном психоэмоциональном состоянии, посильных физических нагрузках.

С чего начать терапию?

Для того чтобы МАРС-синдром проявлялся минимально или не проявлялся вообще, нужно по-добрать оптимальный режим дня, адекватную возрасту и состоянию нагрузку, чередование занятий и отдыха. Многие родители считают, что ребенку с МАРС нужно резко ограничить нагрузки, что в корне неверно. После консультации с врачом можно в большинстве своем вообще никак не ограничивать ма-лыша в движении. Сердце правильно развивается тогда, когда ему дают адекватную нагрузку. Не нужно ни ограничений в активности, ни чрезмерных усилий. Если кроха изъявляет желание заниматься каким-либо видом спорта — предварительно проконсультируйтесь с кардиологом: возможна ли для него такая степень нагрузки, которую будут давать спортивные занятия. А вот обычных ежедневных нагрузок — прогулок на улице, катания на велосипеде, бега вполне достаточно для пра-вильного развития.

Для ребенка с МАРС-синдромом важно соблюдать режим дня, достаточно спать, правильно пи-таться, получая все положенные по возрасту питательные вещества и витамины. Важно изначально на-строить себя на длительное грудное вскармливание, это поможет крохе меньше болеть и сведет риск осложнений со стороны сердца в раннем возрасте к минимуму. Кроме этого, нужно правильно и вовре-мя ввести в питание ребенка прикормы, а в дальнейшем следить за поступлением в питание достаточного количества белковых продуктов и продуктов, богатых кальцием и магнием.

Малышам, имеющим неврологические проблемы и эмоционально неустойчивым, хорошо помогают работа с психологом и седативная терапия. Успокаивающим и общеукрепляющим действием кроме того обладают физиолечение — различные ванны, курортотерапия, массажи.

Наблюдение за такими малышами совместно осуществляют врач-педиатр и детский кардиолог. Сроки осмотров выбираются индивидуально — в зависимости от вида МАРС и наличия или отсутствия связанных с ним нарушений. Обычно для большинства малышей достаточно немедикаментозных мер либо нечастых курсов кардиотрофических (поддерживающих правильную работу сердца) препаратов.

Только единичные случаи МАРС могут потребовать хирургической коррекции. В таких случаях малыша направят к кардиохирургу для решения вопроса об объеме и сроке операции. Бояться этого не нужно — при МАРС очень редко делаются операции на открытом сердце. Обычно это так называемые эндоскопические операции — через небольшие проколы или через крупные сосуды в полость сердца вводится инструмент и исправляется дефект. Обычно в клинике малыши лежат недолго и после выписки ведут образ жизни обычных детей.

А если нужны таблетки?

Иногда бывают ситуации, когда врач порекомендует курс определенных препаратов. Основными в лечебных воздействиях являются препараты магния. Этот микроэлемент является компонентом соединительной ткани и потому улучшает ее строение и работу сердца. Выбор препаратов магния зависит от возраста пациента. Есть жидкие и таблетированные формы. Особо популярными являются «Магнерот» — он в дополнение содержит еще и оротовую кислоту, способствующую всасыванию и более полному усвоению магния, «Магне В6» в виде сиропа или в таблетках, «Калия оротат». Обычно рекомендуется 1-2 курса в год.

Вторым направлением терапии является кардиотрофическая — питающая сердечную мышцу. Это такие препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание ткани сердца и других органов, влияют на метаболизм в организме и являются активными антиоксидантами. Обычно назначаются «Элькар», «Убихинон» или «Коэнзим Q10», «Кудесан», «Цито-мак». Кроме этих препаратов подобным эффектом обладают некоторые витамины — РР, В2, В1, лимонная и янтарная кислоты (препарат «Лимонтар»), биотин. Их назначают в виде поливитаминного комплекса или каждый отдельно курсами по 10-14 дней дважды в год.

В случае возникновения инфекций малышу рекомендуются превентивные (упреждающие развитие осложнений) курсы антибиотикотерапии, чтобы не допустить осложнений на сердце в виде эндокардита.

Показаны регулярные осмотры ЛОРа и стоматолога для санации очагов хронической инфекции — кариозные зубы, миндалины, аденоиды.

При наличии аритмий показано назначение антиаритмической терапии, но она подбирается ин-дивидуально в стационаре под контролем врача.

Проводятся курсы седативных препаратов, которые нормализуют работу нервной системы, снимают тревожность, повышенную нервную возбудимость и лечат неврозы.

Немного о конкретных видах

Наиболее известная и распространенная МАРС — это пролапс митрального клапана. Это про-висание двустворчатого клапана в момент сокращения (систолы) сердца в полость левого желудочка, за счет чего возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. Это завихрение и дает систолические шумы, которые фонендоскопом услышит врач. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Пролапс митрального клапана обычно выявляется на УЗИ или при обращении к врачу с жалобами на непостоянные боли в сердце. Обычно у таких малышей выявляют периодические сердцебиения, плохую переносимость активных физических нагрузок, быструю утомляемость, астению, головокружения, психо-эмоциональную нестабильность. Такие дети тяжело адаптируются в коллективе, они скованы, стеснительны, плаксивы.

Довольно распространены ложные хорды в левом желудочке. Это МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородки. В норме же они должны крепиться к створкам атриовентрикулярного клапана. Чаще такое обнаруживается у мальчиков, ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение их может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали — от этого будет зависеть степень выраженность шума в сердце.

Эти хорды могут давать нарушения ритма сердца, поэтому пациенты требуют особого наблюде-ния кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2-3 мм в возрасте до года. Обычно после этого возраста окошко самостоятельно закрывается. Но при его наличии в более старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других — о пороке сердца (когда де-фект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Проявляется ООО выраженной психо-эмоциональной неустойчивостью — дети капризны, плаксивы, они плохо адаптируются в коллективе. Малыши плохо переносят интенсивные нагрузки, быстро утомляются, у них могут отмечаться головокружения, перебои в работе сердца, изредка боли в нем. При обследовании отмечается шум в сердце. Диагноз обычно подтверждается при УЗИ.

Симптомы

Митральные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Дополнительная хорда левого желудочка в большинстве случаев не несет никакой функциональной нагрузки на сердце и не мешает его нормальной работе. Долгие годы эта малая аномалия может не обнаруживаться, т. к. не сопровождается особенными симптомами. Педиатр может выслушивать у новорожденного систолический шум в сердце, который определяется между третьим и четвертым ребром слева от грудины и никак не отражается на работе сердца.

Во время интенсивного развития, когда стремительный рост опорно-двигательного аппарата существенно опережает скорость роста внутренних органов, нагрузка на сердце возрастает, и дополнительная хорда может впервые дать о себе знать. У ребенка могут появляться такие симптомы:

• головокружения;
• быстрая или ничем не мотивированная утомляемость;
• психоэмоциональная лабильность;
• учащенное сердцебиение;

Такие же клинические проявления могут наблюдаться при множественных аномальных хордах левого желудочка. Чаще такие симптомы появляются в подростковом возрасте. В дальнейшем они могут полностью исчезать самостоятельно, но иногда остаются и во взрослом возрасте.

При появлении симптомов ребенку обязательно назначается ЭХО-КГ, ЭКГ и . Эти исследования позволят врачу определить наличие или отсутствие гемодинамических нарушений. Если дополнительная хорда «гемодинамически незначимая», то аномалия считается безопасной, и ребенку требуется только диспансерное наблюдение у кардиолога. При «гемодинамически значимом» диагнозе пациенту рекомендуется наблюдение, соблюдение некоторых ограничений и, при необходимости, лечение.

Подведем итог

МАРС-синдром — это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее только наблюдения и незначительной коррекции. Для мам и пап наличие такого диагноза — это не повод ограничивать ре-бенка и паниковать, это всего лишь повод изменить свой образ жизни, подстроив его под возможности крохи. Большинство МАРС не приносят никакого вреда малышу, и его жизнь ничем не отличается от сверстников. Не нужно относиться к такому малышу как к больному, а уж тем более инвалиду — это беспочвенно. Основное, что нужно запомнить родителям — это заключение врача: «нарушений гемоди-намики не выявляется». Это говорит о том, что МАРС малышу никак не мешает.

Диагностика

Аортальные пороки сердца: причины, диагностика и лечение

Существует немного прогрессивных методов диагностики ЛХЛЖ. Ультразвуковое исследование позволяет увидеть, а эхокардиография – услышать и проследить, не мешает ли ЛЖЕ хорда работе органа. Доплеровский метод диагностики применяется для измерения размеров, определения плотности и характера ЛХЛЖ.

Для новорожденного ребенка возрастом 1 месяц, применима исключительно эхокардиография, так как в полости сердечка еще сложно что-то разглядеть и тем более измерить. Заметим, что для ребенка обнаружение ЛХЛЖ намного типичнее, чем для взрослого. При правильном росте и развитии малыша аномалии могут самоустраниться.

Для нетипичной хорды стандартная формулировка результатов обследования – (малая аномалия развития сердца).