Печеночная энцефалопатия при циррозе печени: особенности ведения пациентов на амбулаторном и стационарном этапах

Узнать больше о заболеваниях на букву «П»: Панические атаки; Паралич Дюшена-Эрба; Паралич Тодда; Парасомнии; Пароксизмальная гемикрания; Пароксизмальная миоплегия, Пароксизмальное позиционное головокружение; Периферическая вегетативная недостаточность; Печеночная энцефалопатия; Пинеобластома; Пинеоцитома; Писчий спазм; Платибазия; Плекситы; Плечевой плексит; Плечелопаточный периартроз; Пневмококковый менингитм Пневмоцефалия; Подострый склерозирующий панэнцефалит; Позвоночно-спинномозговая травма.

Печеночная энцефалопатия – это без преувеличения самое опасное осложнение, сопровождающее болезни печени. Суть заболевания заключается в поражении нервной системы токсичными веществами. Первыми признаками энцефалопатии являются:

• изменения личности;
• ухудшение интеллектуальных способностей;
• расстройства настроения и психики;
• нарушения в работе желез внутренней секреции.

Главными диагностическими методами, позволяющими обнаружить патологию являются: методы аппаратной диагностики (МРТ, КТ, ультразвуковое исследование) и лабораторной диагностики (различные исследования крови, биохимические исследования пораженных тканей).

Общие данные

Патология печени крайне редко осложняется печеночной энцефалопатией. Однако, если болезнь все-таки была обнаружена, исход ее почти всегда трагичный: для 2/3 заболевших энцефалопатия заканчивается смертью. Заболевания печени хронического характера чаще осложняются печеночной энцефалопатией, чем острые. Они являются потенциально обратимыми, но в значительной степени влияют на трудоспособность, образ жизни пациента.

Современная медицинская наука пока не имеет четкого представления о причинах развития заболевания, но последние исследования позволяют надеяться на решение этой проблемы в скором времени. Раскрытие механизмов возникновения болезни будут способствовать разработке эффективного плана лечения, которое не только уменьшит количество смертельных исходов, но значительно улучшит качество жизни заболевших.

Наши специалисты

• Тарасова Светлана Витальевна

  Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени. Руководитель центра лечения боли и рассеянного склероза.

  Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Доктор медицинских наук. Стаж: 23 года.

• Деревянко Леонид Сергеевич

  Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна.

  Врач — невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 23 года.

• Безгина Елена Владимировна

  Врач — невролог высшей категории. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 24 года.

• Дьяченко Ксения Васильевна

  Руководитель центра лечения головокружений и нарушений равновесия.

  Врач — невролог высшей категории. Ангионевролог. Нейрореабилитолог. Врач — физиотерапевт. Кандидат медицинских наук. Стаж: 19 лет.

• Дроздова Любовь Владимировна

  Врач — невролог. Вертеброневролог. Озонотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 17 лет.

• Журавлёва Надежда Владимировна

  Руководитель центра диагностики и лечения миастении.

  Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Стаж: 16 лет.

• Палагин Максим Анатольевич

  Врач — невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 6 лет.

Причины возникновения патологии

Появление энцефалопатии могут спровоцировать:

• болезни печени в острой форме;
• попадание нейротоксинов в кровеносную систему;
• цирроз печени.

Факторы, способствующие развитию заболевания: гепатиты всех видов (алкогольный, жировой, токсический, вирусный), онкология, лекарственная или токсическая интоксикация, другие заболевания, сопровождающиеся гепатоцитолизом.

Спровоцировать попадание в кровеносную систему кишечных нейротоксинов может чрезмерное увеличение микрофлоры облигатной кишки или употребление лишнего количества богатой белком пищи. Цирроз печени, осложненный печеночной энцефалопатией, сопровождается образованием рубцов (замещение здоровой печеночной ткани соединительной), угнетением всех основных функций печени.

Спровоцировать гибель гепатоцитов и токсическое поражение клеток головного мозга могут следующие факторы:

• внутренние кровотечения;
• прием гепатотоксичных лекарственных средств (без врачебного контроля и адекватной поддерживающей терапии);
• запоры, белковая диспепсия;
• оперативные вмешательства или серьезные травмы;
• спровоцированный асцитом перитонит;
• бактериальные, вирусные заболевания.

Печеночная недостаточность сопровождается списком патологических изменений:

• нарушение гомеостаза, КОС;
• изменения онкотического и гидростатического давления.

Данные изменения в значительной степени нарушают нормальное функционирование клеток астроцитов, на которые приходится приблизительно треть веса мозговой ткани. Астроциты отвечают за нормальную регуляцию проницаемости клеточного барьера, который обеспечивает полноценный обмен между мозговыми тканями и кровью, выводя токсины и обеспечивая поступление в мозговые клетки питательных веществ.

Кроме аммиака, токсическое поражение астроцитов способно вызвать воздействие ложных нейротрансмиттеров, магния, а также продуктов распада белка и жирных кислот.

Симптомы заболевания

В клинической картине заболевания выделяют два типа нарушений: неврологического и психического характера.

К ним относят:

• расстройства сознания;
• изменение цикла сна (в дневное время наступает сильная сонливость, в ночное же мучает бессонница);
• поведенческие отклонения (резкое изменение настроения, беспричинная апатия, безучастность и отстраненность);
• расстройства интеллекта (забывчивость, спутанность мыслей, нарушение мелкой моторики, письма и памяти);
• отсутствие эмоционального окраса речи.

Кроме того, из-за нарушений в работе печени может появиться запах ацетона изо рта. Связано его появление с тем, что организм всеми способами пытаясь избавиться от продуктов распада, выводит их при помощи дыхательной системы.

В некоторых случаях о наличии печеночной недостаточности можно судить по появлению астериксиса – несимметричных размашистых аритмичных мышечных подергиваний, возникающих в шее и конечностях после их тонического напряжения. В некоторых случаях при энцефалопатии поражается часть мозга, ответственная за регулирование температуры тела, из-за чего может отмечаться резкое ее изменение.

По скорости появления симптомов выделяют: острую и хроническую форму заболевания. Острая форма развивается молниеносно и быстро, способна привести к состоянию комы. Хроническая форма развивается постепенно, в течение долгого времени.

В своем развитии заболевание последовательно проходит несколько этапов:

• Первый этап – субкомпенсация. Данный этап характеризуется развитием заболевания, происходят изменения психики (апатичность, нарушение сна и резкие изменения настроения), сопровождающиеся поражениями кожных покровов и слизистых оболочек.
• Второй этап – декомпенсация. На данном этапе нарушения психики усугубляются, больной становится раздражительным и агрессивным. Возможно появление обмороков и неадекватности поведения.
• Третий этап – терминальный. Сопровождается угнетением сознания вплоть до состояния полной отрешенности, однако реакция на раздражитель (в особенности болевые) может сохраниться.
• Четвертый этап – кома, характеризуется полным отсутствием реакции на раздражители, появляются судороги. На данной стадии выживает один пациент из 100.

Печеночная энцефалопатия: симптомы, диагностика, лечение

Всемирный конгресс гастроэнтерологов

Следующая номенклатура, предложенная Всемирным конгрессом гастроэнтерологов, используется чаще гастроэнтерологами, чем реаниматологами:

• Тип А. Энцефалопатия, связанная с острой печеночной недостаточностью
• Тип Б. Энцефалопатия, связанная с портосистемным шунтированием, при этом не наблюдается заболевание, которое касается непосредственно печеночных клеток
• Тип В. Энцефалопатия, связанная с циррозом и портальной гипертензией или системным шунтом Эпизодическая ПЭ (спровоцированная, спонтанная или рецидивирующая)
• Хроническая ПЭ (слабо выраженная, тяжелая или индуцированная лечением)
• Минимальная ПЭ.

Диагностика

Это заболевание является диагнозом исключения, его проявления трудно различить. Высокое подозрение на ПЭ как возможный диагноз следует оставлять для каждого пациента, у которого наблюдается острая или хроническая дисфункция печени. У пациентов с хронической болезнью печени провоцирующим фактором, который может вызвать развитие ПЭ, являются, в частности, гиповолемия, желудочно-кишечное кровотечение, гипокалиемия, метаболический алкалоз, гипоксия, применение седативных препаратов, гипогликемия, инфекция или тромбоз печеночной, или портальной вены.

Пациенты с острой печеночной недостаточностью имеют резкое ухудшение функции печени, а также у них может фиксироваться коагулопатия. Следует тщательно собрать данные анамнеза, в частности, относительно вероятных контактов с вирусной инфекцией, лекарственными препаратами (передозировка парацетамола является наиболее распространенной причиной), а также токсинами. Пациентов с выявленной ранее болезнью печени также следует расспросить, имели ли они ранее эпизоды ПЭ. Также важно исключить другие причины изменения психического состояния. К ним относятся инфекция, отклонения концентрации электролитов (натрия, кальция, калия), а также глюкозы, гипоксемия, уремия, контакты с токсинами (алкоголем или седативными), первичные нарушения ЦНС, в частности, кровотечение или инфекция.

Анамнез

Если возможно, следует собрать полный анамнез, чтобы определить, есть ли какой-то провоцирующий фактор или другая причина изменения психического состояния. Возможно, есть необходимость собрать дополнительный анамнез с участием родственника или друга.

Пациенты могут описывать симптомы, связанные со слабо выраженным неврологическим расстройством, в частности, нарушение сна (бессонница или повышенную сонливость), эйфорию или депрессию, а также моторные нарушения, в частности, астериксис (“порхающий” тремор) и атаксию. Более прогрессивные неврологические расстройства проявляются сонливостью с последующей потерей сознания или комой.

Обследование

Следует провести полное физикальное обследование, чтобы найти признаки провоцирующих факторов и других причин изменения психического состояния. К результатам физикального обследования при циррозе печени относятся желтуха, асцит, эритема ладоней, отеки, а также телеангиэктазия. На раннем этапе вирусного гепатита может наблюдаться увеличение печени. Желтуха может проявляться или может отсутствовать. Могут быть нарушены рефлексы и может развиться нистагм. В группе подобных случаев 17% пациентов имели очаговые расстройства, среди которых чаще всего фиксировалась гемиплегия.

Первоочередные тесты

Следует определить уровень электролитов, ФПП, почечную панель, ОАК, провести бактериологическое исследование, панель коагуляции, анализ мочи, скрининг на токсины.

Рентгенография органов грудной клетки и КТ головы помогут сузить дифференциальной диагностический поиск, а именно, если присутствуют другие отклонения, то можно будет отбросить другие диагнозы. Хотя КТ или МРТ головы может выявить отек мозга, эти изменения не являются чувствительными и специфическими для ПЭ. У всех пациентов с острой декомпенсацией без адекватной причины следует рассмотреть возможность проведения ультразвукового исследования верхних отделов части брюшной полости, поскольку причиной может быть острый тромбоз портальной или печеночной вены.

Чтобы оценить скрытую или раннюю форму ПЭ, можно провести психометрическое тестирование, но этот метод не рекомендуется для всех пациентов. Психометрическая шкала ПЭ – это сочетание 5 тестов с использованием ручки и бумаги, которые можно выполнить у больничной койки в течение 20 минут. Эти тесты рекомендуются Всемирным конгрессом гастроэнтерологов (World Congress of Gastroenterology) (1998 г.) и Международным обществом печеночной энцефалопатии и метаболизма азота (International Society on Hepatic Encephalopathy and Nitrogen Metabolism), которые включают тест на связь цифр и цифровой тест с символами.

Другие обследования

Результаты измерения концентрации аммиака являются противоречивыми — очень низкие или очень высокие концентрации могут иметь значение в соответствующем клиническом контексте. Контроль направления изменений уровня аммиака может быть полезным для контроля терапии, но не нужен для установления диагноза.

ЭЭГ может быть полезной для диагностики слабо выраженной ПЭ, а также для исключения скрытой судорожной активности у коматозных пациентов. ПЭ может быть связана с уменьшением частоты и амплитуды волн головного мозга. У пациентов с асцитом следует также провести диагностический парацентез, чтобы исключить спонтанный бактериальный перитонит, который может провоцировать ПЭ.

Дифференциальная диагностика

Диагностические критерии

Критерии Вест Хавен

Эти критерии основаны на степени тяжести заболевания

• Степень 0. В норме
• Степень І. Слабо выраженное нарушение: изменения сна, несколько ослаблена интеллектуальная функция, повышенная раздражительность, метаболический тремор, нарушена координация мышц
• Степень ІІ. Умеренное нарушение: вялость, существенное нарушение интеллектуальной функции, дезориентация во времени, неадекватное или экстравагантное поведение, невнятная речь, гипоактивные рефлексы, атаксия
• СтепеньІІІ. Тяжелое нарушение: сонливость, дезориентация, паранойя или злость, гиперактивные рефлексы, нистагм, рефлекс Бабинского, клонус
• Степень ІV. Кома: потеря сознания, расширенные зрачки.

Лечение

Первичной целью лечения является обеспечение поддерживающей терапии, выявление и корректировка провоцирующих факторов, уменьшение нагрузки азотом из пищеварительного тракта, а также оценка необходимости длительной терапии.

Симптоматическая терапия

К ней относится регулярный мониторинг неврологического и психического состояния пациента. Коматозных пациентов нужно перевести в реанимационное отделение, а также рассмотреть возможность эндотрахеальной интубации, если есть нарушения со стороны дыхательных путей. Пациенты с выраженным отеком головного мозга могут потребовать мониторинга внутричерепного давления. Если ПЭ сопровождается острой печеночной недостаточностью, то необходимо проводить тщательный контроль уровня глюкозы в сыворотке и протромбинового времени.

Выявление и коррекция провоцирующих факторов

Если при выяснении данных анамнеза и физикальном обследовании были идентифицированы провоцирующие факторы, их следует устранить. К ним относятся желудочно-кишечное кровотечение, инфекции, нарушения электролитов, почечная недостаточность, прием успокоительных препаратов или наркотиков, чрезмерное употребление белка в пищу, острый тромбоз печеночной или портальной вены, а также недавняя установка трансъюгулярного портосистемного шунта печени (ТПСШ). Ультразвуковое исследование может помочь идентифицировать тромбоз печеночной или портальной вены, или гепатоцеллюлярную карциному. Иногда требуется проведение окклюзии шунта, если невозможно лечить пациента иначе.

Уменьшение азотной нагрузки

Существует гипотеза, что ограничение употребления белка в пищу может уменьшить образование аммиака в кишечнике, но при этом может ухудшать ранее существовавшее белково-калорийное недоедание у пациентов с циррозом. В одном из рандомизированных контролируемых клинических исследований не было обнаружено никаких различий между умеренным и выраженным ограничением белка. Собственно, во втором рандомизированном контролируемом клиническом исследовании нормальная белковая диета не была связана с увеличенным риском ПЭ, если сравнивать с диетой с низким содержанием белка. Несмотря на это, в клинических рекомендациях 2001 года дается совет ограничивать употребление белка в пищу для лечения острой ПЭ. Отказ от белка можно вводить с первого дня, постепенно увеличивая его количество до 1,2 г белка/кг/день. Для пациентов с циррозом не установлено никаких преимуществ введения питательных веществ парентерально.

Азотсодержащие нагрузки с пищеварительной системы можно уменьшить, применяя дисахариды и антибиотики, которые не всасываются в кишечнике. Деконтаминация микроорганизмов также помогает уменьшить количество аммиака, а следовательно, уровень аммиака в крови.

Несмотря на то, что применение дисахаридов, которые не всасываются в кишечнике, является основным направлением лечения, точный механизм действия этих препаратов, в частности, лактулозы (слабительного средства), до конца не выяснен. Лактулоза разрушается бактериями кишечника до молочной кислоты и других органических кислот. Окисление в просвете кишечника способствует превращению ионов аммония в аммиак, а следовательно, и дальнейшему выходу аммиака из тканей в просвет кишки. Окисление также подавляет бактерии группы кишечной палочки, которые производят аммиак. Побочные эффекты, в частности, диарея, дискомфорт в брюшной полости, а также вздутие кишечника ограничивают применение препаратов. Данные рандомизированных контролируемых клинических исследований, указывающих на их эффективность, ограничены. В результате проведенных мета-анализов сделаны выводы о том, что лактулоза улучшает ПЭ, а также, вероятно, уменьшает смертность, хотя это последнее превосходство не наблюдалось при учете клинических исследований высокого качества или если использовалось меньшее снижение относительного риска.

Интересно, что для лечения острой ПЭ был исследован полиэтиленгликоль, который обеспечивает слабительный эффект без окисления кишечника. Несмотря на то, что в исследование не были включены пациенты, получавшие лактулозу и рифаксимин, то есть их лечили по обычной схеме, показана высокая эффективность лечения острой ПЭ полиэтиленгликолем по сравнению с монотерапией лактулозой.

Применение антибиотиков не является однозначным. В исследовании, проведенном в 1997 году, показано, что применение неомицина является столь же эффективным, как и лактулозы, тогда как в другом исследовании не было установлено никаких различий между применением неомицина и плацебо.

Ототоксичность и нефротоксичность ограничивают длительное использование неомицина. Метронидазол переносится организмом лучше, чем неомицин, хотя при длительном применении следует учитывать возможность развития периферической нейропатии. Также применялись ванкомицин и рифаксимин перорально.

Однако следует отметить, что Европейское агентство по лекарственным средствам обнаружило, что данные не обеспечивают адекватной поддержки использования перорального ванкомицина для деконтаминации желудочно-кишечного тракта у пациентов с ослабленным иммунитетом и не рекомендуют использовать его для этих целей.

Мета-анализ сравнительных рандомизированных контролируемых клинических исследований указывает на то, что рифаксимин не имеет больших преимуществ, чем дисахариды, которые не всасываются в кишечнике, в лечении эпизодической или постоянной ПЭ. Вместе с тем, в результате второго мета-анализа выявлено, что рифаксимин приводит к улучшению реакции электроэнцефалограммы и степени портосистемной энцефалопатии по сравнению с дисахаридами, которые не всасываются.

В обоих мета-анализах указывается на то, что рифаксимин лучше переносится организмом. В одном из ретроспективных клинических исследований 145 пациентов, проходивших лечение ПЭ, только 31% пациентов фиксировали, что принимают более 75% прописанных доз лактулозы, тогда как 92% пациентов фиксировали, что принимают более 75% прописанных доз рифаксимина.

Второй метаанализ рандомизированных контролируемых клинических исследований, позволил сравнить рифаксимина с другими пероральными агентами, указывает, что применение рифаксимина может быть связано со статистически недостоверной тенденцией к нормализации уровня аммиака в крови и психического статуса по сравнению с дисахаридами или антибиотиками, а также выраженным улучшением ЭЭГ и психометрических характеристик.

Профиль безопасности препарата, в частности в связи с диареей, также свидетельствует в пользу рифаксимина по сравнению с дисахаридами или другими антибиотиками. Для заметки, в двух рандомизированных контролируемых клинических исследованиях было указано, что рифаксимин связан с улучшением качества жизни, обусловленным состоянием здоровья. Вместе с тем, в обоих исследованиях эффекты рифаксимина сравнивались с плацебо, что ограничивает интерпретацию этих результатов по отношению к другим пероральным препаратам.

Было установлено, что лечение рифаксимином позволяет добиться ремиссии ПЭ по сравнению с плацебо, а также уменьшить риск госпитализации по поводу ПЭ. Хотя первые полученные данные об одновременном применении рифаксимина и лактулозы не указывали на преимущество, в недавнем рандомизированном контролируемом клиническом исследовании, в котором изучались эффекты применения лактулозы и рифаксимина по сравнению с лактулозой и плацебо, выявлены значительные преимущества по влиянию на ход ПЭ, продолжительность пребывания в больнице, а также смертность. Несмотря на то, что эти данные являются обнадеживающими, следует соблюдать осторожность при введении комбинированной терапии в качестве стандарта лечения, учитывая подавляющее количество пациентов с неблагоприятным прогнозом болезни (класс С Чайльд-Тюркотта-Пью) и выраженным повышением уровня смертности на 10-й день в контрольной группе.

L-орнитин-L-аспартат

Стимуляция перипортального синтеза глутамина в гепатоцитах с образованием орнитина и аспартата способствует удалению аммиака. В результате L-орнитин-L-аспартат (LOLA) привлекает к себе внимание и рассматривается в качестве дополнительной терапии ПЭ. В двух разных мета-анализах рандомизированных контролируемых клинических исследований, целью которых было сравнение LOLA с плацебо в лечении ПЭ, установлено, что LOLA имеет выраженный эффект по улучшению течения ПЭ.

В результате третьего мета-анализа выявлено, что LOLA существенно улучшает уровень аммиака в крови, а также время для выполнения теста А по связи цифр. Несмотря на это, когда в четвертом мета-анализе, проведенном для изучения этого вопроса, были получены данные в поддержку уменьшения уровня аммиака в крови при применении LOLA, авторы отмечают, что оценка клинических критериев (например, нейропсихологическое тестирование) не проводились, что ограничивает интерпретацию клинического значения.

В другом мета-анализе, посвященном сравнению терапии LOLA с рифаксимином, дисахаридом, который не всасывался, неомицином, а также аминокислотами с разветвленной цепью, выявлена тенденция большей клинической эффективности лечения LOLA, хотя уровень остается статистически недостоверным. Кроме того, недостаточно сравнительных данных терапии LOLA и лактулозой в лечении ПЭ. Лишь в одном клиническом исследовании было показано, что различий между этими двумя препаратами нет.

Аминокислоты с разветвленной цепью

Уровень незаменимых аминокислот с разветвленной цепью (BCAA) лейцина, изолейцина, валина обычно низкий у пациентов с циррозом. Поскольку BCAA играют роль в сигнальных процессах головного мозга, изучаются возможности их применения в лечении ПЭ. В результате метаанализа 16-ти исследований применения BCAA в лечении ПЭ было установлено улучшение течения ПЭ по сравнению с плацебо или диетой, но при этом наблюдались существенные побочные эффекты тошноты или диареи.

Вместе с тем, при сравнении BCAA с неомицином или лактулозой, никакого эффекта на ПЭ не наблюдалось.

Долгосрочное лечение

Пациентам с хронической болезнью печени необходима помощь, чтобы предотвратить эпизоды рецидивов болезни. Это предполагает избегание применения психоактивных препаратов, если это возможно, профилактику спонтанного бактериального перитонита, если есть показания, избежание запоров, а также профилактику желудочно-кишечного кровотечения. Развитие ПЭ имеет неблагоприятный прогноз, отдельных пациентов после первого эпизода энцефалопатии следует направить в центры пересадки печени. Наиболее распространенной прогностической моделью для оценки степени тяжести заболевания и отбора на трансплантацию печени является модель конечной стадии заболевания печени (КСЗП). Балл ≥15 является соответствующим индикатором, который указывает на необходимость рассмотреть возможность трансплантации.

Было показано, что профилактическое лечение лактулозой является эффективным для предотвращения рецидивов ПЭ у пациентов с циррозом. Лактулозу следует давать постоянно пациентам (кто хорошо ее переносит) с циррозом/портальной гипертензией, а также предварительными или рецидивирующими эпизодами ПЭ. В одном рандомизированном контролируемом клиническом исследовании указано, что лечение пробиотиками может также быть эффективным для предотвращения рецидивов ПЭ, но требуются дальнейшие исследования.

Диагностика заболевания

Главной целью диагностики является выявление характерных симптомов, определение тяжести поражения и стадии развития заболевания. Огромную роль может сыграть подробный анамнез (важно выяснить перенес ли ранее больной гепатит, злоупотреблял ли алкоголем или бесконтрольным приемом лекарственных средств).

Консультация врача гастроэнтеролога должна быть проведена на ранних стадиях развития заболевания. Очень важно, чтобы гастроэнтеролог уделил внимание симптомам неврологической и психологической природы. Выявление симптомов поражения мозговой ткани у пациента в коматозном состоянии свидетельствует о возможности скорого летального исхода.

Для подтверждения диагноза используются следующие методы лабораторной диагностики:

• анализ крови (диагностирует анемию, угнетение производства тромбоцитов, лейкоцитоз);
• коагулограмму (выявляет коагулопатию, после развития, которой синдром ДВС);
• печеночные пробы (отмечается рост всех без исключения маркеров, характеризующих состояние печени).

При необходимости используются диагностические методы, позволяющие выявить поражения других органов и систем организма.

Для определения степени поражения печени и других внутренних органов используются такие методы аппаратной диагностики, как УЗИ, МРТ и КТ. Обязательно при подозрении на энцефалопатию проводится биопсия тканей печени (позволяет выяснить причину возникновения заболевания). Для оценки состояния мозговой ткани используется электроэнцефалография.

Терапия

Терапия данного заболевания — это комплексный процесс, требующий, как можно более оперативного выяснения причин его возникновения. В курс лечения входит: диетотерапия, очищение кишечника, понижение уровня азота и симптоматическая терапия.

Необходимо снизить количество белка, поступающего с пищей. Придерживаться данного рациона необходимо длительное время, так как повышение количества белка с пищей у вылечившегося больного способно спровоцировать рецидив заболевания.

Для ускорения выведения аммиака с каловыми массами необходимо добиться не менее двух дефекаций в сутки. Для этого применяются очистительные клизмы.

Антибактериальная терапия предполагает прием антимикробных препаратов, действие которых особенно эффективно в просвете кишечника (ванкомицин, метронидазол, неомицин).

Для достижения седативного эффекта применяются препараты бензодиазепинового ряда, отдавая предпочтение галоперидолу.

Прогноз и профилактика болезни

Прогноз развития заболевания хоть и зависит от целого комплекса факторов, но практически всегда негативный. Выживаемость пациентов выше, если заболевание развилось на фоне хронических патологий печени. При циррозе прогноз серьезно ухудшается в случае наличия желтухи и асцита.

При острой печеночной недостаточности прогноз развития заболевания ухудшается у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет на фоне вирусного заражения. Смертность на первых двух стадиях достигает 30%, а на последних превышает 80%.

Профилактика сводится к нормализации образа жизни, отказа от избыточного приема лекарственных средств и своевременного лечения заболеваний, провоцирующих развитие энцефалопатии.

В связи с тем, что летальность заболевания напрямую зависит от стадии его развития, огромное значение достигает своевременное выявление заболевания. Для этого важно при малейших подозрениях на наличие болезни обратиться за консультацией к специалисту, а также сделать КТ и МРТ. Пройти диагностику можно в одной из клиник, размещенных в базе сервиса . Сайт собрал в себе информацию о сотнях диагностических клиник. Консультант готов по телефону помочь с выбором клиники и записать на удобную дату.

Клиническая картина

В настоящее время выделяют три клинических варианта ПЭ [2, 3]:

1. Субклиническая энцефалопатия

Субклиническая ПЭ характеризуется отсутствием клинических симптомов, однако при дополнительных исследованиях выявляется ряд нервно-психических нарушений (ухудшение познавательных способностей, утрата тонких моторных навыков, устанавливаемых только при помощи психометрических тестов). Согласно литературным данным, у больных ЦП субклиническая ПЭ выявляется в 50–70 % случаев. У больных ЦП с портосистемным шунтированием ПЭ может быть эпизодической со спонтанным разрешением или интермиттирующей, длящейся многие месяцы и даже годы.

2. Хроническая энцефалопатия

Эта форма ПЭ делится на три стадии (табл. 2). При I стадии клинически наблюдаются малозаметное изменение личности, рассеянность, сниженное внимание, неспособность сосредоточиться, легкая атаксия, нарушения сна.

Стадия II проявляется усталостью, сонливостью, апатией, монотонной речью, неадекватным поведением с заметными изменениями в “структуре” личности, нарушениями ориентации во времени, наличием интенционного тремора, рефлексов орального автоматизма, атаксией.

Для III стадии ПЭ характерны выраженная дезориентация во времени и пространстве, бессвязная речь, агрессия, гипо- или гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), выраженный интенционный тремор, ригидность мышц. При неадекватном лечении ПЭ возможно наступление печеночной комы, которая характеризуется отсутствием сознания, исчезновением реакций на болевые раздражители. Отмечается ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо, патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, Жуковского). Иногда выявляются хватательный и хоботковый рефлексы [5].

Помимо психоневрологических симптомов для комы характерны клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности – желтуха, печеночный запах, асцит, геморрагические симптомы. Причинами летальных исходов являются отек мозга, отек легких, гепаторенальный синдром, инфекционно-токсический или гиповолемический шок.

3. Острая ПЭ

Может развиться у пациентов с тяжелой желтухой на фоне асцита при выраженных некротических процессах в печени, а также у больных фульминантной печеночной недостаточностью. Острая ПЭ может сопровождаться развитием печеночной комы.